¸¶¾à Åõ¾à ÇøÀÇ·Î ÀÚ¼÷ÇØ¿Â ·Î¹öÆ® ÇÒ¸®°¡ Èñ±Í¾Ï Åõº´ »ç½ÇÀ» °í¹éÇß´Ù. Áö³ 19ÀÏ MBN 'ÇöÀ帣Æ÷ ƯÁ¾¼¼»ó'¿¡ Ã⿬ÇÑ ·Î¹öÆ® ÇÒ¸®´Â '¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾ç(MPNST)' ÆÇÁ¤À» ¹Þ°í, Åõº´ »ýÈ°À» À̾î¿Ô´Ù°í ÀüÇß´Ù.·Î¹öÆ® ÇÒ¸®´Â ¡°¿Â¸öÀÌ ºÎ¾ú´Ù. ¹èµµ µÎ ¹è°¡ µÆ°í, ´Ù¸®µµ µÎ ¹è°¡ µÆ´Ù. ¼¼»ó¿¡¼ Á¦ÀÏ Èñ±Í ¾Ï Áß¿¡ Çϳª¡±¶ó°í Åоî³ù´Ù. ±×´Â 2³â Àü, ´Ù¸®¿¡ °¡¶ó¾ÉÁö ¾Ê´Â ¿°Áõ Áõ»óÀÌ ÀÖ¾ú°í, ÀÌÈÄ ¾Ç¼º Á¾¾çÀÌ ¹ß°ßµÇ¸ç ¾Ï ÆÇÁ¤À» ¹Þ¾Ò´Ù. ÇöÀç´Â ÀýÁ¦ ¼ö¼úÀ» ¹Þ°í ÀçÈ°¿¡ Àü³äÇÏ°í ÀÖ´Â °ÍÀ¸·Î ÀüÇØÁ³´Ù.
¡â »çÁø = MBN 'ÇöÀ帣Æ÷ ƯÁ¾¼¼»ó' ¹æ¼Ûȸé ĸó
·Î¹öÆ® ÇÒ¸®°¡ ¾Î°í ÀÖ´Ù°í ÀüÇÑ '¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾ç(MPNST)'Àº ½Å°æ¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â ÀÏÁ¾ÀÇ ¾ÏÀÌ´Ù. ¹Ì±¹ ±¹¸³º¸°Ç¿ø(NIH)¿¡ µû¸£¸é ¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾çÀº À°Á¾ÀÇ ÀÏÁ¾À¸·Î ±ÙÀ°, Áö¹æ, ÈûÁÙ, Àδë, ¸²ÇÁ ¹× Ç÷°ü, ½Å°æ µî°ú °°Àº ½ÅüÀÇ ¿¬Á¶Á÷¿¡¼ ÀÚ¶õ´Ù. ¿©±â¼ À°Á¾À̶õ »À, ±ÙÀ°, Áö¹æ µî ºñ»óÇǼº °áÇÕÁ¶Á÷¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ´Â ¾ÏÀ» ¸»ÇÑ´Ù. ´ëÀå¾Ï, À¯¹æ¾Ï°ú °°Àº ¾ÏÁ¾¿¡ ºñÇØ ¹ß»ý ºóµµ°¡ µå¹® °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Ù. ¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾çÀº À°Á¾ Áß¿¡¼µµ Èñ±ÍÇÑ ÆíÀ¸·Î, À°Á¾ »ç·ÊÀÇ ¾à 5~10%¸¦ Â÷ÁöÇÑ´Ù. ¹ßº´ ¿øÀÎÀº Á¤È®È÷ ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾ÊÁö¸¸, À¯Àü ÁúȯÀÎ ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ ¥°ÇüÀ» °¡Áø »ç¶÷¿¡°Ô ´õ ÈçÇÑ °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Ù. ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ ¥°ÇüÀº NF1 À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î 3,500~4,000¸í´ç 1¸í²Ã·Î ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ´Ù. NIH¿¡ µû¸£¸é ¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾ç ȯÀÚ Áß ¾à 25~50%°¡ ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ ¥°Çü ȯÀÚ´Ù.
¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾çÀÇ ´ëÇ¥ÀûÀÎ Áõ»óÀº ÆÈ´Ù¸® ºÎÁ¾ÀÌ´Ù. ´ëÇÑÁ¤Çü¿Ü°úÇÐȸ´Â ȨÆäÀÌÁö¸¦ ÅëÇØ ¡°ÆÈ´Ù¸®¿¡ ºÎÁ¾ÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, º¸Åë ÅëÁõÀº µ¿¹ÝµÇÁö ¾Ê´Â´Ù. °ÉÀ» ¶§ Àý°Ô µÇ°Å³ª ÆÈ´Ù¸®¸¦ ¿òÁ÷ÀÏ ¶§ ¾î·Á¿òÀ» ´À³¢±âµµ ÇÑ´Ù¡±°í ¼³¸íÇÑ´Ù.¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾çÀÇ 5³â »ýÁ¸À²Àº Á¾¾çÀÇ Å©±â ¹× À§Ä¡¿¡ µû¶ó ´Ù¸£Áö¸¸, ¾à 23~69% ¼öÁØÀÌ´Ù. ÀÌ´Â ¾Ï ȯÀÚÀÇ 5³â »ýÁ¸À²ÀÎ 70.7%(2019³â ±¹°¡¾Ïµî·ÏÅë°è ±âÁØ) º¸´Ù ³·´Ù. ¸ðµç ¾ÏÀÌ ±×·¸µí, »ýÁ¸À²À» ³ôÀÌ·Á¸é ½ÅüÀÇ ´Ù¸¥ ºÎÀ§¿¡ ÀüÀ̵DZâ Àü, ºü¸¥ Áø´Ü ¹× Ä¡·á°¡ ÀÌ·ïÁ®¾ß ÇÑ´Ù. ¾Ç¼º ¸»ÃÊ ½Å°æÃÊÁ¾¾çÀÇ Áø´ÜÀ» À§Çؼ´Â MRI, Àü½Å »À ½ºÄµ µîÀÇ °Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇϸç Áø´Ü ÈÄ¿¡´Â ¼ö¼úÄ¡·á, ¹æ»ç¼± ¿ä¹ý, ÈÇпä¹ý µîÀÌ ½ÃÇàµÈ´Ù.